5 قواعد وتحذيرات لوصف دواء سوهونوس؛ اول دواء لعلاج خلل التنسج الليفي المعظم

نجحت شركة ايبسن ipsen  الفرنسية الدوائية عام 2023  بتقديم اول دواء لعلاج خلل التنسج الليفي المعظم المترقي fibrodysplasia ossificans progressiva) FOP).

يتم التسويق لهذا الدواء تحت اسم سوهونوس Sohonos والاسم العلمي له هو بالوفاروتين palovarotene.

ما هو مرض التنسج الليفي المعظم المترقي؟

يعتبر مرض التنسج الليفي المعظم المترقي من الامراض الجينية النادرة التي تحدث بسبب طفرة في الجينات معدلات حدوثها العالميه حوالي شخص واخد في كل مليون شخص.

تؤدي هذه الطفرة الجينية الى حدوث نوبات تتحول فيها العضلات والاوتار  والاربطة الى نسيج عظام تدريجيا، وذلك ما قد يسبب صعوبه في حركة بعض المفاصل تتطور في حالة عدم علاجها الى فقدان تام للحركة.

كيف تظهر نوبات مرض التنسج الليفي المعظم؟

تظهر نوبات مرض التنسج الليفي المعظم على شكل تورم مفاجيء ملتهب و مؤلم باللمس، ويعاني المريض وقتها احيانا من ارتفاع درجة حرارة الجسم وفقدان الشهية.

تستمر النوبة من ايام لاشهر وتنتهي بتكون نسيج عظمي مكان التورم.

في العادة تبدأ النوبات في عمر الطفولة من اعلى الجسم (الرأس والرقبة والكتفين والذراعين ) وتتجه تدريجيا الى اسفل الجسم( الى الصدر والظهر والساقين).

ما اسباب حدوث نوبات مرض التنسج الليفي المعظم؟

تتضمن اسباب حدوث نوبات مرض التنسج الليفي المعظم مايلي:

قد تحدث النوبات تلقائيا دون سبب واضح
يمكن ان تحدث بسبب تعرض الجسم للاصابات نتيجة للوقوع او الشد العضلي
الاجراءات الجراحية قد تسبب النوبات وذلك يتضمن اجراءات الحقن او سحب خزعة او الاجراءات التي تتم بالمشرط الجراحي
احيانا تتسبب العدوى الفيروسية مثل عدوى الانفلونزا ببدء نوبات التنسج العظمي

كيف يعمل دواء سوهونوس؟

يعمل دواء سوهونوس على غلق المسارات الجينية المسؤولة عن تحول الانسجة الرخوة للعضلات والاوتار والاربطة الى عظام خلال اوقات النوبات. وهو بذلك  يحمى المرضى من تطور المرض وحدوث الصعوبات الحركية والعجز الحركي في المفاصل.

ما هي شروط وقواعد وصف دواء سوهونوس؟

تتضمن شروط وقواعد وصف دواء سوهونوس، بحسب الدراسات الاكلينيكية التي اختبرت كفاءته وأمان استخدامه ما يلي:

1-يوصف هذا الدواء للإناث بعمر 8 سنوات واكبر وللذكور بعمر 10 سنوات واكبر
2-يتم تناول هذا الدواء عن طريق الفم يوميا مع زيادة الجرعة حال حدوث نوبات
3-يمنع تناول هذا الدواء في حالة الحمل حيث قد يسبب تشوهات خلقية للاجنة
4-قد يسبب هذا الدواء اغلاق مبكر للشرائح العظمية النامية التي يحدث عندها طول العظام للاطفال مما يؤدي في هذه الحالة الى قصر القامة وذلك ما يجعل تناوله في عمر مبكر للاطفال غير مسموح
5-هناك بعض الاعراض الجانبية الاخرى التي قد تحدث في بعض الحالات يجب مراقبة حدوثها والتي تتضمن:  تساقط الشعر – نقص كثافة العظم -جفاف البشرة – تأثر الرؤية ليلا- بعض الاعراض النفسية.

تراخيص دواء سوهونوس..

-منحت وكالة الغذاء والدواء الامريكية FDA دواء سوهونوس ترخيصها عام 2023 اعتمادا على دراسات اكلينيكية حكمها الخبراء والاطباء الامريكيون واستنتجوا منها كفاءة وامان استخدام هذا الدواء

تلى ذلك الترخيص الكندي والترخيص الاماراتي لدواء سوهونوس.

لا تزال الهيئات الطبية للاتحاد الاوروبي لم ترخص دواء سوهونوس وتؤكد كفاءته وامان استخدامه وذلك لان استخدامه في الاطفال قد يؤدي لقصر القامة بالتأثير على النهايات والشرائح العظمية النامية المسؤولة عن الطول.

إقرأ ايضا على طب اليوم..

من الأشخاص الأكثر تعرضا لمخاطر هشاشة العظام؟ 7 حالات

4 نصائح هامة للوقاية من مخاطر ضعف العظام (هشاشة العظام)؟