ترخيص أول دواء لعلاج الحكة المصاحبة لمتلازمة ألاجيل-FDA- امراض الكبد

ما هي متلازمة ألاجيل Alagille syndrome؟

د. نيهال الشبراوي2021-09-30

100

سحب ترخيص أحد أدوية سرطان الغدد اللمفاوية (لمفوما) بسبب خطورته FDA

أعلنت شركة ميرم الدوائية Mirum يوم الأربعاء 29 سبتمبر 2021 أنها انتجت أول دواء تمنحه الوكالة الأمريكية للغذاء والدواء FDA الترخيص لعلاج الحكة المصاحبة لمتلازمة ألاجيل (Alagille syndrome (ALGS التي تصيب الكبد.

“الحكة من أصعب الأعراض التي يعاني منها مرضى متلازمة ألاجيل من الاطفال وعائلاتهم، وقد تكون أحيانا السبب في اتخاذ قرار إجراء عملية زراعة الكبد”

جاء هذا ضمن تصريحات المدير التنفيذي لشركة ميرم لوكالة رويترز الإخبارية.

ما هي متلازمة ألاجيل؟

متلازمة ألاجيل هي مرض وراثي نادر يصيب الكبد ويجعل القنوات الصفراوية بالكبد ضيقة بشكل زائد، كما تكون أقل في العدد وذات تركيب غير طبيعي، وذلك يسبب تجمع مادة الصفراء bile في الكبد.

قد يسبب تراكم الصفراء تأثر خلايا الكبد ووظائفه.

يستخدم الجسم مادة الصفراء لتساعدة على التخلص من السموم وإخراجها خارج الجسم، كما أن الصفراء تساعد على هضم الدهون و أنواع الفيتامينات التي تذوب في الدهون، وهي فيتامين أ وفيتامين د وفيتامين اي وفيتامين ك.

حيث لا يستطيع الجسم الاستفادة من هذه الفيتامينات إلا بعد اتحادها مع جزيئات الدهون في الطعام.

إقرأ أيضا على طب اليوم: 6 خيارات ل علاج تشحم الكبد – علاج الكبد الدهني

تسعى شركة ميرم إلى أن يكون الدواء الجديد لعلاج الحكة في حالة متلازمة ألاجيل متوفرا بأسرع وقت، وقد تم منحه اسم ليفمارلي Livmarli

يعتبر دواء بيلفاي Bylvay من انتاج شركة هو أقرب منافس ل ليفمارلي وتجري حاليا دراسات لاختباره كعلاج لمتلازمة ألاجيل.

كان دواء بيلفاي قد حصل في شهر يوليو الماضي على ترخيص الوكالة الامريكية FDA لعلاج حالة أخرى من أمراض الكبد وهي الركود الصفراوي داخل الكبد العائلي المترقي Progressive familial intrahepatic cholestasis.